对于肝内胆管结石，如果没有引起明显的临床症状或造成肝功的损害，理论上来说是不需要治疗的。只要定期的观察和随诊就够了。如果临床症状较轻微，也可以通过保肝、利胆、消炎、止痛等药物进行保守治疗。
对于症状较严重，造成了肝内胆管扩张或梗阻，以及肝功损害的患者，需要进行手术治疗。为了防止病情进一步的恶化，临床建议早发现，早诊断，早治疗。
如果患者肝功损害极为严重，需要进行肝移植。但是目前合并感染等症状，就需要先行抗感染治疗。等各项指标达到手术标准后，再进行肝移植的手术，这样能将手术风险降低。