先天性胆管囊状扩张症在治疗原则上是一旦发现，均建议进行早期的手术治疗，防止出现症状加重，病情恶化的现象。
对于先天性胆管扩张症的手术治疗，扩张胆总管切除胆道重建术是根治本病的首选方法。可以切除扩张胆总管后行近端肝总管空肠Roux-en-Y式吻合，也有离断出一段带血供空肠间置在肝总管与十二指肠之间。
对于出现了严重的胆道感染、中毒症状，以及一些身体状况极差的患儿以及胆道穿孔引起胆汁性膜炎的患儿，病情危急时无法进行一期手术。可先行胆总管外引流术，病情稳定后再选择根治性的手术。