先天性胆总管囊肿和胰腺炎的关系，在于先天性胆总管囊肿手术治疗后可能会引起急性胰腺炎。
在临床医学上，先天性胆总管囊肿较少见，对其发病原因并不十分清楚，但存在胰胆管合流异常学说。主要是指胰管和胆管会在十二指肠壁雾化进行合流，且有共同的通道，因为胰液以及胆汁的逆流，容易造成胆道和胰腺出现病理变化。
目前若没有症状，避免出现癌变，防止出现胆管炎或胆管结石，需积极手术治疗、肝切除治疗。但术后可能会出现术后远期并发症，包括急性胰腺炎、复发性胆管炎等，且发病率大概在25%。