先天性胆管扩张症的治疗难度，因患儿的个体差异，病变结构的不同而各不相同。比如，早产儿以及低体重儿的治疗风险相对较高。
一般胆管中部的扩张相对治疗难度较小，胆管下部和胆管上部的病变治疗难度较高，因为上部有肝内胆管的分支，下部有胰管跟十二指肠乳头回汇合，如果胆管扩张合并肝内胆管或胰管的结构异常，手术操作相对复杂，手术难度较高。
目前常规的治疗方式包括：
（1）胆管内引流术。
（2）胆管囊肿切除、胆管重建术。
（3）单纯肝内胆管扩张，若扩张病变仅局限于肝段或肝叶，可行肝叶切除。
对于能够早诊断，早治疗的患儿，一般愈后良好。