1.慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)： 二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高。CIDP对泼尼松反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效。
抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。
2.肌萎缩侧索硬化症(ALS)： MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变以及静脉注射免疫球蛋白试验性治疗有效支持MMN。
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