多巴反应性肌张力障碍主要与以下几个疾病相鉴别：
1、肝豆状核变性: 常伴肝功损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环，血清铜蓝蛋白及血铜降低，尿铜增高。
2、少年型帕金森病：很少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需要逐渐增加剂量，易出现异动、剂末恶化等副作用。
3、手足徐动症：特征是远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动，通常不侵犯近端肌肉，也不会产生持续性扭曲、挛缩等改变。
4、舞蹈病：表现为近端肌肉为主的粗大、快速、不规则的不自主运动，一般不产生躯干扭转样的姿势。
5、脑性瘫痪：主要特征是肌张力异常增高及痉挛，常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。
6、痉挛性截瘫：如果患者有锥体束征的话还应该和此疾病相鉴别，极少数患者初始症状、体征与痉挛性截瘫相似，小剂量多巴的戏剧性反应可能是最重要的鉴别要点。
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