临床表现主要是进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。肢体无力常从远端开始，早期先出现上肢症状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，无力以近端明显或下肢症状比上肢重。肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、正中神经和桡神经分布的范围。虽然肌萎缩在受累范围内经常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎缩可以不明显，可能是受累肌肉没有完全失神经支配的原因。2/3的患者有束颤和痉挛，偶而有肌颤的报道。1/2的患者在相应于肌无力和肌萎缩的部位有腱反射的减低，1/4的患者有弥漫性腱反射的减低，其余腱反射正常，偶尔可以见到腱反射活跃。当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时，MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经和呼吸肌受累比较罕见。虽然麻木和感觉异常等症状有时会出现，查体中只有20％的患者有很轻的感觉障碍。
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