镰状细胞病是什么引起的

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陈艳荣 主任医师 中日友好医院三级甲等血液内科去问诊

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镰状细胞病是什么引起的 2022.11.12 15:22

镰状细胞病是一种慢性遗传性血液病，主要是由血红蛋白β链的基因突变所引起的。

基因突变是镰状细胞病的根本原因，如果父母一方或双方患镰状细胞病，自身患病的几率也会比较大。如果父母携带镰状细胞血红蛋白基因，自身患病的几率也会比较高。当存在镰状血红蛋白时，可使机体当中的红细胞弹性下降。由于红细胞的弹性比较低，因此可能会无法通过管径比较小的血管，造成红细胞的寿命明显下降。当镰状血红蛋白凝聚会合后会改变红细胞的形状和物理性质，可能会引起血流受阻或导致溶血性的贫血，导致镰状细胞病的发生。

镰状细胞病可能会引起多种症状，常见的症状包括贫血、黄疸、急性胸痛，部分患者在进行检查时还可出现脾肿大。病情进一步发展的过程中还有可能会导致肾功能障碍、肺动脉高压，甚至有可能会引起脑卒中。

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