怀疑烟雾病患者可以行头颅磁共振检查，以及头颅磁共振血管成像，CT血管成像和全脑血管造影检查。其中全脑血管造影检查是诊断烟雾病的黄金标准，烟雾病是一种缺血性的疾病，并且烟雾病通常表现为逐步的进展。
对于烟雾病的患者，早期诊断早期治疗非常关键。很多患者早期治疗后可以得到比较好的恢复；如果患者没有明显的诱因出现自发性的脑出血，特别是脑室内的出血儿童或者年轻的患者出现反复的短暂性的脑缺血发作等临床症状，以及体征的情况需要考虑烟雾病的可能。
如果发现双侧颈内动脉末端狭窄或者闭塞，伴有烟雾状的血管可以明确。