胆汁性肝硬化典型临床表现的诊断一般比较简单，但症状明显的患者大多已到晚期，具体生命时间要看患者的病情发展，没有统一的固定时间， 因此早期诊断是治愈的关键。
对病因不明的慢性、进行性、梗阻性黄疸患者，特别是脂肪性腹泻患者，要详细了解发病原因和病情进展，是否有其他免疫性疾病，注意区分黄疸与继发性胆汁性肝硬化和其他肝硬化。
患有原发性胆汁性肝硬化，意味着该病已发展到非常严重的程度，对生命和健康构成威胁。对于本病，早发现、早治疗、及时控制病情的发展是关键。