首先，它的发病原因可分为特发性、继发性和接触性。特发性是指既往无基础病、找不到原因。继发性是指占大多数继发于以下几种情况，首先消化管狭窄，如幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻、假性肠梗阻等。其次，支气管哮喘等阻塞性肺病、系统性硬化等胶原血管疾病、脏器移植都有使用免疫抑制药或者是皮质激素治疗病史。上下消化道内镜检查后，无论有无活检。其他，包括长期的血液透析、肿瘤化疗、钡灌肠检查、服用果乳糖等。其次，接触三氯乙烯，三氯乙烯为一种有机溶剂，是强清洗剂，主要用于机械金属部件精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯的环境中，可入体内过量导致本病。TC1代谢后肾脏排泄尿中可检测到三氯化物。现认为肠气囊肿与长期暴露在三氯乙烯中有关。已有多篇接触三氯乙烯而引发肠气囊肿的文献报道，多见于日本。关于诱发肠气囊肿机制，尚不清楚。