囊性纤维化的常见并发症是慢性呼吸道炎症，包括肺炎、支气管炎、慢性鼻窦炎和支气管扩张。此外，支气管内膜的慢性炎症也可能引起哮喘。囊性纤维化常伴随呼吸道炎症发生，其原因是黏液较厚，阻塞了呼吸道，为细菌提供了理想的滋生场所，感染后会加重呼吸道炎症。
虽然抗生素可以减少感染的频率和严重程度，但它们永远无法完全清除呼吸道和肺部的细菌。囊性纤维化患者的肺部也可能会出血，导致咳嗽和出血、呼吸衰竭。对于许多囊性纤维化患者来说，肺部并发症最终往往是致命的。