Iga肾病的临床表现多种多样，大约有30%到40%的患者，是以突发性肉眼血尿为最初临床表现的，其余患者通常为隐匿起病、表现为镜下血尿伴有轻、中度蛋白尿而没有临床症状，常常是在偶尔行尿液检查时发现的。
以肉眼血尿为首发症状的Iga肾病患者，肉眼血尿的发作常与上呼吸道、胃肠道及泌尿系等黏膜感染、疫苗接种及强体力劳动等有密切的关系，肉眼血尿可以持续数小时到数天不等，三分之二患者的肉眼血尿有反复发作的特点，发作间期从数月到数年不等。
少数患者出现肉眼血尿可同时伴有高血压及血尿素氮的增高，表现为急性肾炎综合征，以无症状尿检异常的Iga肾病患者多数为镜下血尿伴有轻、中度的蛋白尿，只有很少一部分患者表现为严重的蛋白尿、高血压及慢性肾功能损害。在我国约有7%到15%IgA肾病患者出现肾病综合症。高血压的出现是Iga肾病病情恶化的重要标志，多数患者的肾功能将迅速恶化。