IgA肾病需要与急性肾小球肾炎相鉴别。急性肾小球肾炎多见于儿童，常于上呼吸道感染后的1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿及高血压等症状，甚至会出现肾功能的损害。但是与IgA肾病发作性的肉眼血尿不同的是β溶血性链球菌感染后的急性肾小球肾炎潜伏期相对较长，有典型的补体c3下降，在8周后多数恢复正常。
其次IgA肾病还需要与非IgA系膜增生性肾炎相鉴别。非IgA系膜增生性肾炎一般有30%-40%的患者起病前有感染症状，多为上呼吸道感染。但是两者的主要鉴别点为免疫荧光可以见到系膜区以IgG或IgM为主，呈颗粒状弥漫性分布,可伴有系膜区C3沉积。
此外IgA肾病还需要与薄基底膜肾病相鉴别。薄基底膜肾病又称为良性家族性血尿，以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点。肾穿刺活检可以明确诊断。
最后IgA肾病还需要与过敏性紫癜相鉴别。过敏性紫癜肾炎与原发性的IgA肾病的肾脏病理改变有着高度的相似性。但是其鉴别主要依赖于临床表现,过敏性紫癜肾炎临床表现除有血尿或蛋白尿外，还有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血等症状。血尿、蛋白尿多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的仅是无症状性尿检异常。