先天性肠狭窄是指肠腔某部分狭窄导致不完全性肠梗阻，较小肠闭锁发病率低为肠闭锁的19分之一。一般多位于12指肠空肠、回肠、结肠狭窄极为罕见。先天性肠闭锁与狭窄是新生儿常见的肠梗阻原因之一。
胚胎器肠管发育在转化过程中，部分肠道终止发育，造成肠腔完全或者是部分阻塞。
先天性肠闭锁与肠狭窄，以呕吐为突出表现。患儿出生后几小时到1~2天内出现频繁呕吐量多，大多数病例呕吐物含有胆汁，少数病例呕吐物为陈旧性血性，无正常胎粪排出或仅排出少量灰绿色角动量便。
仅为上腹精度饱满低位肠闭锁或者是狭窄，则腹胀明显，甚至可见肠型剧烈呕吐，可引起脱水酸碱失衡以及电解质的紊乱；fx线腹部平片高位闭锁或者是严重狭窄可见到胃以及十二指肠部位有2到3个液平面，而空肠不充气，低位闭锁或者是严重狭窄，则可多见多数扩大的肠区和液平面。
因肠狭窄部位以及程度不同，狭窄严重者伤后立即出现反复呕吐。狭窄在总开口以下者约占70%，呕吐内容多含胆汁。轻度狭窄者多在1岁以后，呕吐症状逐渐加重，表现为不全性肠梗阻的症状。
患儿常有营养不良、慢性脱水以及消瘦等全身症状，fx线钡餐可明确狭窄部位，以上都是先天性肠狭窄的病因。