淀粉样变性是一组以淀粉样物质沉积于机体一个或多个器官为特征的疾病,其中肾脏受累所引起的临床病理变化称为淀粉样变性肾病,淀粉样变性的发生机制尚未最终阐明。
目前认为巨噬细胞是体内分解和形成淀粉样物的主要场所。巨噬细胞在急剧的刺激下主要产生AA蛋白,而在缓慢的轻刺激下主要产生AL蛋白。淀粉样物前体物质超过巨噬细胞的代谢能力就会产生淀粉样纤维,淀粉样纤维在生理溶液中溶解度很低,对蛋白酶的消化有抵抗,因而沉积于组织中、细胞外,导致重要器官受压、萎缩和功能障碍。
淀粉样蛋白可弥散通过毛细血管壁沉积在组织中,也可因组织抗原性改变后形成自身抗体碎片沉积于组织中。此外AL纤维还可以和其他碎片以非共价键结合成多聚体沉积。
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