原发性小血管炎性肾损害如果呈肺-肾综合征者，应与Goodpasture综合征相鉴别。前者ANCA是阳性的,而后者可显示抗肾小球基底膜抗体的阳性；肾活检标本免疫荧光前者是阴性或者是微量，而后者IgG呈线条样沿GBM分布,可以协助鉴别。
值得注意的是，Goodpasture病患者大约有20%-30%的患者可以除抗肾小球基底膜抗体阳性外，还可以同时合并ANCA的阳性。而坏死性新月体性肾炎并非ANCA相关性小血管炎所特有的病理改变,狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾损害、IgA肾病和抗GBM病和细菌性心内内膜炎均可导致肾损害均可出现相似的病理变化。所以，鉴别诊断应根据临床免疫学检查和其他病理检查特征而加以鉴别。