遗传性凝血因子Ⅹ缺乏，是常染色体隐性遗传性疾病，它是一种非常罕见的疾病，发病率是比较低的。
通常情况下，出现遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，出血的表现有可能非常严重，多数的患者有可能会发生皮下的血肿，还有可能会出现关节出血。有的患者有可能会出现胃肠道的出血，可以有吐血、呕血、便血，还有可能发生致命性的脐带残端出血。
通常情况下，对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的患者，替代治疗是主要的治疗方法。如果是发生轻微的出血，不需要进行特殊的治疗。如果是发生外伤后严重的出血，或者是出现手术后出血，需要积极地进行替代治疗，补充凝血因子Ⅹ，隔天输注一次即可。可以使用新鲜的血浆，或者是新鲜的冰冻血浆，也可以使用去除冷沉淀的上清血浆。