遗传性凝血因子Ⅹ缺乏，是一种非常少见的遗传性的出血性疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下，病人有可能会出现出血的症状比较严重，有可能会出现中度到重度的出血倾向。
病人有的时候，有可能会有深部的血肿、关节腔积血，女性有可能会出现月经过多。在外科手术以后，有可能会出现出血不止。婴儿以及新生儿期甚至有可能会发生致命性的出血，比如说有可能会发生胃肠道的出血、脐带残端出血或者是颅内出血等等。
对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，如果是急性出血，可以输注血浆，或者是新鲜的冰冻血浆，使凝血因子Ⅹ水平维持在10%-20%，严重出血还可以输入凝血酶原复合物等等。