遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是常染色体隐性遗传性疾病，主要是由于凝血因子Ⅶ基因突变所导致的。
绝大多数的患者可以出现凝血因子Ⅶ的活性和抗原水平下降，也有少部分的患者，有可能抗原水平正常或者正常低限，活性明显的减低。
发生遗传性的凝血因子Ⅶ缺乏的时候，病人有可能会出现出血的表现，出血严重程度差异是比较大的。比较常见的出血症状是鼻出血、牙龈出血，皮肤的瘀点、瘀斑等等。有的患者有可能会在创伤后出现出血难止；严重的患者，还有可能会出现关节腔内的出血、月经过多、血尿、消化道出血、牙龈出血等等；甚至有的患者有可能会出现致命性的颅内出血，有可能会导致病人的死亡。