遗传性凝血因子ⅩⅢ是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白，它的主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性疾病，临床上病人有可能会出现多种出血的症状，往往出现比较严重，可以有致命性的脐带出血以及中枢神经系统的出血，患者还有可能会出现皮肤粘膜的出血、内脏器官的出血等等。
对于遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的治疗，主要是以替代治疗为主，可以每四到六周给予凝血因子ⅩⅢ浓缩剂或者是冷沉淀预防性的使用，可以减少和治疗严重出血的发生。