原发性急进性肾小球肾炎是一类少见的临床疾病，约占肾活检病例的2%左右。I型原发性急进性肾小球肾炎多见于青年人，Ⅱ型和Ⅲ型则多见于中年和老年人，临床表现为急进型肾炎综合症，发病时大约有60%以上的患者可以出现少尿、浮肿及肾功能迅速减退的表现，20%到30%的患者出现肉眼血尿，10%到30%的患者可伴有肾病综合征，10%到20%的患者有高血压的表现。实验室检查几乎全部患者都表现有镜下血尿及蛋白尿，并伴有不同程度的肾功能损害，多数可见红细胞管型、白细胞管型，血液常规检查可见有正细胞性贫血、血沉可中等度升高、血清补体及抗O可正常、抗DNA抗体阴性，影像学检查肾脏体积正常或增大。Ⅰ型原发性急进性肾小球肾炎患者，在循环中可检测到抗肾小球基底膜抗体，约有80%的三型原发性急进性肾小球肾炎患者，血清中抗中性粒细胞抗体阳性。原发性急进性肾小球肾炎的临床表现常常为非特异性，其最终诊断仍需靠肾活检病理诊断。