肌萎缩侧索硬化，是运动神经元疾病的常见类型。大部分是后天获得，也有一部分是家族性的，发病年龄多在30岁到60岁之间，大多数都是45岁以上发病，男性多于女性。
首发表现是一侧或者双手活动笨拙，另外可以出现的双手小肌肉萎缩，表现双手掌的大小鱼际肌骨间肌，明显的萎缩，双手萎缩以后就像鹰爪一样，逐渐的萎缩可发展到前臂、上臂、还有肩胛带的集肌群。
随着病程的延长肌无力萎缩可以扩展的躯干和颈部的肌肉，最后累及面肌和咽喉肌，少数病人肌无力和萎缩可以从下肢或者是躯干肌开始，另外受累的部位可看到那明显的肌束颤动，晚期可出现吞咽困难、饮水呛咳、呼吸肌瘫痪。