眼眶平滑肌瘤发病无性别倾向，年龄广泛，多数在20至50岁之间。进展缓慢，病程较长。症状，因肿瘤原发位置不动而有区别。发生于眶尖部的，首先主诉视力减退，有时只有光感，容易误诊为球后视神经炎。
部分患者眼球突出，多为轴性渐进性。眶压高时眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至突向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶，视乳头萎缩或水肿，眼球运动表现向一个或多个方向转动受限。
肿瘤发生于眶前部者眼球向一侧移位，无眼球突出，可扪及肿物，比较硬，表面光滑 ，无压痛，可以推动。