眼眶平滑肌瘤的症状主要是视力减退，或者眼球突出，眼球运动受限，有时可以扪及肿物。根据肿瘤位置不同，产生不同的症状。
发生于眶尖部的肿瘤，首先出现视力减退，可能只剩下光感，容易误诊为球后视神经炎，可以出现轴性渐进性眼球突出，眼眶压力高时，眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至突向玻璃体腔，导致视网膜水肿、黄斑变性或视网膜皱折，视乳头萎缩或视盘水肿，眼球转动受限。
发生于眼眶前部的眼球向一侧移位，可以扪及肿物，质硬、表面光滑无压痛，可以推动。