眼眶平滑肌瘤最常治疗方法是手术完整切除，其对放射治疗以及药物治疗不敏感。
位于眼眶前部的肿瘤，手术相对比较容易，经皮肤切口或结膜切口，就可完整切除，预后良好，不再复发。但是位于球后，尤其是眶尖部的肿瘤，后端黏连多，分离比较困难，手术操作，有可能引起视力损伤或其他并发症。一般采用囊内摘出技术，在直视下分离眶尖部，力求完整摘除，否则容易复发。
眼眶平滑肌瘤是平滑肌细胞构成的良性肿瘤，可以导致视力损害，眼球突出。