根据是否发生腹泻，溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种。前者约占全部病例的90%，而后者约占10%。首先，典型溶血尿毒综合症的临床表现可以分为前驱期和急性期。前驱期一般为1-14天，表现为腹泻、呕吐和腹痛等，开始多为水样便，很快出现血水样便，经过1-5天无症状期而进入急性期。急性期多以腹泻、呕吐、乏力等起病，机制表现为无力、面色苍白、黄疸以及急性肾衰竭，一般肾功能损害较轻，表现为血尿、少尿和氮质血症等。轻型病例仅有一过性少尿，约60%的患者少尿可持续一周。若出现无尿，多数患者持续约3天左右。
多数患者伴有轻中度的高血压。而典型的溶血尿毒综合征若能及时诊断，早期给予正确治疗后，多数能恢复正常，但少数严重患者也可导致肾皮质的坏死，并且衍变成不可逆性的肾损害。而非典型的溶血尿毒综合症的临床特点，约占溶血尿毒综合征的5%-10%，在各年龄段均可发病，但主要见于成年人，有家族的积聚性，并且有复发倾向。
一般起病比较隐匿，没有胃肠道的前驱症状，而急性肾衰竭多较重。部分患者可表现为肾病综合征和重度高血压。发病机制与编码补体旁路途径调节蛋白的基因突变有关，患者的预后多较典型的溶血尿毒综合征差。