婴儿型黑曚性痴呆主要是以清淡饮食为主，注意饮食规律，保证营养状态水平。平时建议保证睡眠，注意休息，避免劳累或者熬夜。
但最主要的还是需要做好预防措施，如果是携带者妊娠，建议需要进行羊水细胞生化分析，需要进行产前诊断，如果有必要需要及时终止妊娠，因为对于这种疾病目前并没有特殊有效的治疗措施。
随着疾病的进展有可能会出现严重惊厥，会导致出现运动、智力发育落后，可以引起视网膜萎缩、黄斑变性，导致小脑畸形，出现瘫痪，甚至存在生命危险。