孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
去问诊

微信扫码问诊

尼兹诺夫综合征的发病机制是什么
发布时间: 2020-02-22 音频时长: 01分09秒
2
语音文字

尼兹诺夫综合征,不是一个独立的疾病,而是一组兼有抗体免疫缺陷以及细胞免疫缺陷的疾病,它通常是包括以下几种疾病:
一、严重联合免疫缺陷病
二、伴有血小板减少及湿疹免疫缺陷病
三、共济失调毛细血管扩张症。
四、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病。
导致尼兹诺夫综合征的发病机制是比较复杂的,有的是先天致畸因素所引起,比如骨髓多能造血干细胞发育不全。有的是常染色体,或者伴性染色体隐性遗传所导致的。这些患者可以同时表现体液免疫缺,陷以及细胞免疫缺陷,临床上可以出现感染症状非常严重。同时,患者还有可能会出现自身免疫现象,外周血淋巴细胞显著减少。

全部↓