腹膜后肿瘤的来源主要是腹膜后的间隙组织，包括脂肪、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴管等等，其中80%的腹膜后肿瘤都是恶性肿瘤。
腹膜后肿瘤原则上一经发现，如果有手术机会，选择手术治疗。手术后通过病理及免疫组化检查，判断肿瘤的性质。
如果是良性肿瘤，不需要做后续的进一步治疗。如果是恶性肿瘤，比如肉瘤，需要做后续的化疗及局部放疗。无论是良性肿瘤，还是恶性肿瘤术后都需要定期复查，防止复发。