原发性腹膜后肿瘤的发生，可能是由于先天性的胚胎发育异常或者基因的突变而引起。
原发性腹膜后肿瘤，主要来源于腹膜后间隙的脂肪、肌肉、疏松结缔组织、血管神经组织、筋膜、淋巴组织，以及胚胎残留组织。
原发性腹膜后肿瘤，可以为良性肿瘤，比如脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤及囊性胚胎瘤等；也可以为恶性肿瘤，如淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后肿瘤患者，临床常见腹部包块，由于压迫脏器而产生刺激症状，还可能出现排便习惯的改变。肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻、发热、乏力等情况。