腹壁有一个或多个瘘口，有肠液、胆汁、气体或食物排出，是肠外瘘的主要临床表现。
肠瘘的临床表现比较复杂，其病情轻重受多种因素的影响，包括肠瘘的类型、原因、患者身体状况以及肠瘘发生的不同阶段等。肠间内瘘可无明显症状和生理紊乱。肠外瘘早期一般表现为局限性或弥漫性腹膜炎症状，患者可出现发热、腹胀、腹痛、局部腹壁压痛，反跳痛等。手术后患者，有时与原有疾病的症状、体征难以区别。临床医师对病人诉腹胀、没有排气排便缺乏足够的重视，而将此归结为术后肠蠕动差、肠粘连等，往往失去了对肠瘘的早期诊断。
在瘘管形成、肠液溢出体外以后，则主要表现为：瘘口形成与肠内容物漏出、感染、营养不良、水电解质和酸碱平衡紊乱以及多器官功能障碍等。