引起先天性的脑积水的常见原因，包括染色体的异常、出生前脑内出血、怀孕期间母亲发生感染，比如弓形虫病或者梅毒等等。其它先天性缺陷，比如柱裂，还有就是基因的缺陷。
另外可能的原因还有孕妇在怀孕期间服用了不恰当的药物，以及接触放射线、电离、辐射等等。此外，还有少部分的先天性脑积水患儿属于自身的脑脊液分泌过多导致的。
在孕妇怀孕期间，需要定期的做产前检查。如果发现胎儿有脑积水的，轻微的是可以继续妊娠，但是如果胎儿已经是严重的脑积水，还是建议早期的终止妊娠。如果发现了先天性脑积水就要早治疗，早治疗效果会比较好。