肾淀粉样变性可以影响多系统器官，尤其以肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道等病变严重，也可以累及肌肉及骨关节。心脏受累可导致心脏肥大、心律失常和心力衰竭，是AL
消化系统任何部位均可发生淀粉样变，可表现为便秘、腹泻、吸收不良、肠出血、肠穿孔及缺血性肠梗阻等，还可出现巨舌、齿龈增厚，肝脾肿大等，齿龈、舌以及直肠粘膜活检是淀粉样变诊断的常用方法之一。呼吸系统受累可表现为肺组织单个或多个结节，呼吸困难、呼吸道出血等。皮肤受累主要见于面部和躯干部，主要表现为皮肤增厚、肿胀、瘀斑、色素沉着等。淀粉样变浸及周围神经可致感觉异常、肌肉减退、无痛性溃疡，并可出现腕管综合征。一般而言，AA蛋白较易累及肝、脾、肾，较少累及心脏和消化道。而AL蛋白则常侵犯肾、心、肝、舌、周围神经和血管。