近端肾小管酸中毒主要治疗包括纠正酸中毒、应用嗪类利尿药以及补充维生素D3及磷的治疗。近端肾小管酸中毒补碱量较远端肾小管酸中毒大，因此症多见于婴幼儿，以儿童为例，其补充碳酸氢根的量为10-20mmol/kg·d,此后以维持血中碳酸氢根浓度于正常范围调整剂量。可适当应用噻嗪类利尿药，当碳酸氢根离子的剂量用至2mmol/kg·d而酸中毒不能被纠正时,氢氯噻嗪有助于纠正酸中毒。
此外，对于近端肾小管酸中毒还可以补充维生素D3以及磷。