常染色体显性多囊肾病的治疗包括一般治疗、止血治疗、抗感染治疗以及控制并发症的治疗。体外实验证明，咖啡因可刺激肾囊肿的生长，因此患者不宜多食含咖啡因的巧克力、咖啡以及浓茶，避免肾毒性的药物。当脓肿较大时避免体剧烈体力活动和腹部受创，以免囊肿破裂而出血。而出现肉眼血尿的患者，需要卧床休息，并给予止血治疗。
出血量较大时可以用醋酸去氨加压素和抑肽酶进行治疗。出血量大导致血压下降时需要及时输入血浆或血浆代用品，出现严重贫血时需要输入红细胞悬液，而囊肿感染需要及时抗感染治疗。
如果有条件可以在B超或CT引导下行囊肿细针穿刺,抽取囊液做细菌培养以及药物敏感实验，以指导临床应用抗菌药物。严格控制多囊肾患者的高血压能延缓肾功能进展并降低死亡率。降血压目标值为130/80mmHg，而老年人可以适当放宽。而对于高血压难以控制的常染色体显性多囊肾病患者，可以考虑进行囊肿去顶减压术，此手术有利于血压的控制。
如果患者进入终末期肾衰竭则需要进行肾脏替代治疗。而增大的多囊肾占据腹腔不少容积，对于做腹膜透析不利，所以多采用血液透析治疗。