先天性肠旋转异常为较常见的消化道畸形，在国内占消化道畸形的第四位。本病多发生于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。病因多以胚胎期中肠的发育有关系。当中肠有肠旋转不良时，腹腔内小肠和结肠的位置不正常，在新生儿期可发生以下的病理情况。
1.腹膜索带压迫十二指肠,是最常见的畸形。
2.是中肠扭转。
3.是游动盲肠。
4.是空肠梗阻。
5.肠反向旋转。
由于病理改变比较复杂和多样化，临床表现有很大差异，有不少患儿没有任何症状，可因其他疾病做钡餐检查、手术时或者死后尸检时被发现，约60%到70的病例在新生儿期出现症状。主要表现为急性高位肠梗阻，典型症状是出生后有正常胎粪排出，生后3到5天开始出现呕吐，每次喂奶后不久即吐出，每日3到6次不等，呕吐物含有胆汁，排便量减少或不排便。
大部分病例，肠旋转不良可以发生肠扭转，主要为呕吐，肠扭转可复位时呕吐可减轻或消失，以后有反复发作。典型的病例，腹部直立平片显示，胃和十二指肠扩大，且有液平面呈双泡征，小肠内进入少量气体甚至完全没有气体。钡灌肠显示盲肠位置异常，盲肠位于中上腹或右上腹，大部分结肠位于左腹部，或盲肠及升结肠位置游动即可确诊。