原发性侧索硬化患者的临床表现为持续性的痉挛，确切的说应该是肌肉强直。
原发性侧索硬化是运动神经元病的一种特殊类型，疾病早期仅影响了上运动神经元，即椎体束，而导致患者出现双下肢对称性的肌肉僵硬、乏力、肌张力增高、病理征阳性、腱反射亢进等表现，患者行走呈典型的剪刀步态。疾病逐渐进展可以影响双上肢，但一般无肌肉萎缩、感觉障碍以及括约肌功能障碍等表现。
原发性侧索硬化是运动神经元病中进展较慢的一种类型，患者可以存活较长时间。但疾病后期患者可以出现下运动神经元受损症状，而最终表现为肌萎缩侧索硬化。