类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的治疗，包括手术治疗、激素替代疗法、改善症状等。
药物治疗：作为男性生活的患者给予睾酮替代治疗，一般采用丙酸睾丸酮、庚酸睾酮、十一酸睾酮等药物治疗；作为女性生活的患者给予雌激素替代治疗。
手术治疗：作为男性生活的患者进行外生殖器整形，修补尿道下裂和阴茎尿道成形术，如睾丸位于腹股沟管内，同时施行睾丸下降固定术；作为女性生活的患者应在青春期前切除睾丸，以免出现男性化进程，并施行阴蒂成形术，必要时施行阴道成形术。