肾发育不良与遗传基因突变有关，比如最常见的多囊肾，就是一种常染色体显性遗传病。
不良的环境因素也会导致肾发育不良，比如孕期不良生活习惯。高盐、高脂饮食、吸烟、酗酒，可能导致胎儿肾发育不良。孕妇自身存在的一些疾病也会引起胎儿肾发育不良，比如妊娠期糖尿病、孕期过度肥胖、贫血。
另外，胎盘功能不良、脐绕颈等，也会引起胎儿肾发育不良。孕期摄入一些肾毒性药物，药物通过胎盘造成胎儿肾发育不良。环境污染、生活在高海拔地区，也会引起胎儿肾发育不良。