肾发育不良是一种先天性疾病，肾脏不能正常生长发育，少数散发病例具有家族聚集性，疾病的严重程度取决于肾脏受累的程度，以及肾脏生长和分化的阶段。
无症状患者无需治疗，肾切除术对有高血压病史的患者是可行的。单侧肾发育不良的患者，治疗取决于对侧肾的功能。对侧肾脏形态和功能正常的患者，可通过肾切除术和输尿管切除术治愈。
当对侧肾和输尿管疾病引起相应的临床症状时应先治疗对侧，如重复肾切除术、膀胱和输尿管吻合术等，而不是简单地切除发育不良的肾脏，所以肾发育不良是因病情而制定的。