肾发育不良是胚胎时期患者的肾脏没有正常的发育导致的，肾脏发育不良的患者肾小球、肾小管不具备正常的功能，多被没有功能的肾囊肿取代。肾发育不良的主要发病原因是肾在胚胎发育的阶段受到了外界因素的影响。
比如各种病毒的感染，此外有害射线、药物都有可能会对胚胎发育阶段的肾脏造成影响，出现肾脏的细胞不能正常的发育。
肾发育不良可以以一侧肾脏为主，这部分患者的预后较好，如果患者出现双侧的肾脏出现发育不良，患者出生后就会出现肾功能异常、肾脏死亡。