成人多囊肾主要的临床症状包括肾脏表现、肾外表现和并发症。
肾脏表现，当患者肾脏增大到一定程度，腹部触诊可以触及肿块，并且会出现腰疼的症状，多表现为慢性疼痛。发生频率随着年龄和囊肿的增大而增加，早期患者尿液基本能正常，而约一半左右的患者可以伴有肉眼血尿和镜下血尿，且多为自发性，常与剧烈运动或创伤后。
一般血尿有自限性，而肾外表现分为囊性和非囊性两种，其中以颅内动脉瘤的危害最大，是导致患者早期死亡的主要原因之一，多数患者无症状，少数患者会出现血管痉挛性头疼。
而并发症主要包括高血压、感染、结石和贫血等。