先天性胆道闭锁的确诊，需要结合患者的疾病临床表现以及相关的辅助检查。
如果患者出现进行性的黄疸，并且黄疸症状逐渐加重，有出现肝脾的肿大，以及肝功能的衰竭等疾病临床表现。建议及时到医院就诊，做胆道的B超检查以及胆红素的动态观察。同时也需要做肝功能的检查，必要时有可能需要做肝穿刺病理组织学检查，以及胆道造影检查。
如果通过胆道造影或者胆道的B超明确有胆道闭锁时，可以明确该疾病的诊断，采取相应的治疗。