脊索瘤在组织学上虽然属于低度恶性的肿瘤，大多数病情发展地比较缓慢，但是脊索瘤却有高度的侵犯周围组织以及容易复发的特点，和恶性肿瘤没有明显区别。
目前对于脊索瘤的治疗仍然以手术治疗为主要的治疗方法，最佳的手术治疗方法是将肿瘤完整的切除。但是因为脊索瘤位置很深，手术暴露非常困难，因此手术全部切除的难度非常大。
脊索瘤对放疗不是很敏感，放射治疗只能起到姑息性的治疗。因此目前认为手术最大限度地切除肿瘤手术以后，结合放射治疗是脊索瘤的最佳手术治疗方式。