外阴颗粒性肌母细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤。可侵犯舌、皮肤和其它部位，包括上呼吸道消化道和骨骼肌等。多见于阴唇处，偶见于阴蒂。它的鉴别诊断有，
第一，外阴平滑肌瘤，该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。
第二，外阴纤维瘤，此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂，镜下见大量纤维细胞。
第三，表皮囊肿，其囊壁光滑，为复层鳞型上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆腐渣样物。
第四，外阴恶性肿瘤，如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等，恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。