外阴颗粒性肌母细胞瘤的病理为：电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是有成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其有不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
肿瘤发生于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5到3厘米，一般有胶宽的基底，质地较坚韧，切面无包膜，边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
显微镜检查见瘤细胞结合成粗条索状，或者是卵状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，还有明显的细伊红色颗粒，核或大或小位于中央，核仁清晰。