先天性肝纤维化进行肝移植的效果，还是明显的，通过肝移植替代已经丧失功能或者功能明显受损的肝脏。
所以单纯从替代原先肝脏功能的效果上，还是比较明显的，但是如果患者出现先天性肝纤维化比较严重的并发症的时候，可能肝移植后的效果也不是太明显，所以肝移植应该在并发症出现之前，就应该进行肝脏的移植。
并且肝脏移植以后，也要注意产生排斥反应，以及注意先天性肝纤维化的病人，多伴有多囊肾，所以也要注意多囊肾给患者带来的极大的危害，所以在必要的时候，也应该综合考虑是否进行肝脏移植。