是遗传因素占20%。20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传。而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究。这些是遗传因素，其他因素占10%，有研究表明脊髓小脑变性症的发病与免疫缺陷生化酶缺乏以及dna修复功能异常等诸多因素有关。但其确定的原因还不清楚，有待进一步临床取证。
其次，病毒感染占10%，病毒感染导致炎性反应诱发脊髓小脑变性症。其发病机制多种多样常见的有，神经细胞的萎缩变性，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球以及小脑中下角广泛变性。脊髓后柱以及克拉克著的神经细胞萎缩，甚至消失，即发胶质细胞增生后跟与脊神经节变性尤其在腰部更为明显，亦可见到大脑皮质基底核丘脑桥脑基底和等脑干部分和团的变性。
随着医学的进步近年来，对于此症患者有突破性的研究进展。而患者其数目会增加到56到、86。所以其制造出来的蛋白质便带着一条较长的。氨酸尾巴这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能以及代谢，从而造成细胞的死亡，对于其治病的机制科学家们正积极的投入研究，找出有效的治疗办法。这些就是脊髓小脑变性症的表现。
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