治疗的主要原则是减少或干预前体蛋白合成、稳定前体蛋白的自身结构，破坏淀粉样蛋白的稳定性。
对症支持疗法：肾病综合征患者需低盐饮食，适当利尿，早中期肾衰竭患者应给予饮食治疗以及减轻氮质血症的药物，对终末期肾衰竭患者应考虑血液透析或腹膜透析以及肾移植，血液透析和腹膜透析是淀粉样变终末期肾衰竭患者维持生命和提高生活质量的有效措施。
但维持性透析患者中生存时间仅约8.5个月，腹膜透析和血液透析在生存时间上无显著差异，很多患者死于肾外疾病，尤其是心脏淀粉样变性、营养不良等。
血液透析应特别注意心脏并发症和低血压，前者可能与淀粉样变累及心脏有关，常为致死原因，后者除神经系统调节紊乱外，也可能与淀粉样变累及肾上腺相关，这一部分患者应加用肾上腺皮质激素。